Renal tübüler asidoz az bilinir

• Nisan 26, 2024

"Bebeğim bir oranda büyür nadiren yavaş ve hatta 6 aylıkken bile 2 ayını büyümeden geçirdi. Çocuk doktoru önce belki anne sütünün onu yeterince besleyemediğini ve formüle geçmemiz gerektiğini düşünüyordu. "

"Bir hafta sonra, eldeki çalışmalarla, varlığını öğrendim bir hastalık bu sonsuza dek yaşam algımı ve oyunculuk tarzımı değiştirir: böbrek tübüler asidozu (ATR) ".

"Hemen en iyisini buldum pediatrik nefrolog Şehirden ben ve onunla bir randevu aldık. Kan ve idrar çalışmalarını görünce tanıyı doğruladı, ancak daha fazla çalışma emretti (kemik yaşı ve böbrek ultrasonu (ATR'nin küçük kızımın vücudunda ne kadar hasar verdiğini görmek için) "...

Yukarıdaki bir mektubun bir parçasıdır yaygın farkındalık Renal tübüler asidozdan muzdarip çocukları olan bir grup anne tarafından doktorlar ve çocuk doktorları .

ATR sadece Düşük boyut ve ağırlık küçük olanlardan, ancak bazı durumlarda buna eşlik eder. iştahsızlık .

Hala ulusal istatistik yok, ancak tahmin ediliyor. 10 bin bebekten 1'i ATR ile doğdu.

Tedavi bikarbonatlar veya sitratlar olabilir, ancak gastrit veya mide bulantısı gibi sonuçlara neden olabilir.

Renal tübüler asidoz (TKA) nasıl çalışır?

Böbrekler, vücudun günlük metabolizması sırasında ürettiği toksinleri elimine etmekten sorumlu organlardır. Bu toksinler içinde organik asitler, bu atıkların ürünüdür. ATR, böbreklerin işleyişinde bir değişiklik Kan filtreleme işlemi sırasında asit-alkalin biyokimyasal dengeyi koruyamayan, yani, bu asitleri tamamen atmayı başaramazlar ve / veya organizmanın düzgün çalışması için yeterince bikarbonatı yeterince emmeyi başaramazlar.

ATR ne anlama geliyor?

Asidoz bir kanın asitliğinde artış , çeşitli nedenlerden dolayı olabilir. ATR, böbreklerdeki tübüllerden kaynaklanan, asidi idrarda düzgün bir şekilde elimine etmek yerine kana geri döndürendir.

nedenleri

Çocuklarda, ATR genellikle doğumda böbreklerin olgunlaşmamışlığı , ancak belirtilerin ortaya çıkması üç yıla kadar sürebilir. ATR ayrıca diğer sendromlarla birlikte de sunulabilir. Yetişkinlerde ortaya çıkarsa, ATR'ye, lupus gibi bazı hastalıkların yanı sıra ilaçlar da neden olur.

semptomlar Her ATR vakası farklıdır ve aşağıdakilerden bazıları meydana gelebilir:

• Gelişimdeki gecikme: Yükseklik ve / veya düşük ağırlık.
• Bulantı ve / veya Kusma.
• İştahsızlık (Hiporeksi adı verilen), çiğneme zorluğu.
• Çoğu durumda kabızlık veya ishal.
• Motor gelişiminde gecikmelere yol açan hipotoni olarak adlandırılan kas tonusunun eksikliği.
• Örneğin Psiko-Motor Gelişiminde (DPM) dilde gecikme.
• Bazı durumlarda, nefrokalsinoz adı verilen böbreklerde kalsiyum birikimi var.

tanı

Bir çocuğun ATR muzdarip olduğundan şüphelenilebilir. büyümeyi bıraktığınızda ve / veya kilo aldığınızda . Ayrıca kusma, mide bulantısı ve yetersizlik gösterebilir.

ATR, kan ve idrar testleri ile teşhis etmek kolaydır. Daha sonra, nefrokalsinoz olup olmadığını belirlemek için genellikle renal ultrason yapılır; Kemik yaşını ölçmek için ellerin (veya el ve ayak) X-ışınlarına ek olarak, kemik sistemi gelişiminde veya kireç çözmede gecikme olup olmadığı kontrol edilir.

ATR Türleri

1. 4 tip ATR vardır:
2. Distal (en yaygın).
3. Proksimal (tedavi için daha yüksek dozda ilaç gerektirir).
4. Hibrit (1 ve 2 kombinasyonu).
5. 5 alt tipte nadir görülen ve genellikle çocukluk çağındaki RTA'larla ilgili olmayan distal form.

tedavi Distal ATR bir sitrat çözeltisi ve Proximal ATR bir bikarbonat çözeltisi ile kontrol edilir. Doz, nefrolog tarafından kandaki CO2 seviyelerine ve her hastanın ağırlığına göre belirlenir.

Tedavi, kandaki biyokimyasal dengesizliği ve idrardaki bikarbonat, kalsiyum veya potasyum kaybını ve sitrat çözeltisi durumunda idrardaki sitrat miktarındaki (genellikle distal RTA'da düşük) telafi eder.

Bir tedavisi var mı? Böbreklerin olgunlaşması ve normal olarak kendi başlarına çalışmaya başlaması durumunda büyüme aşamaları vardır:

• Yaklaşık 7 yaşında.
• Yaklaşık 10 yaşında.
• Ergenlik döneminde.

Olmazsa, hasta ömrünün sonuna kadar sitrat veya bikarbonat çözeltisini almaya devam edecektir.

Tedavi olmazsa ne olur?

Sorun böbreklerde olmasına rağmen, kandaki asitlik kemikleri büyük riske sokuyor. ATR uygun şekilde tedavi edilmezse, bu aşırı asit raşitizm ve diğer deformasyonlara neden olabilir.

Böbreklerde kalsiyum birikimi (nefrokalsinoz), tedavi edilmezse artabilir ve uzun süreli böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Hastalar normal bir yaşam sürdürebilir mi? ATR'li çocuklar, tedavilerini titizlikle gördükleri sürece tamamen normal bir hayat yaşayabilirler. Ancak, genellikle bağışıklık sistemi düşüktür ve çoğu sık sık hastalanır.

ATR'li çocukların ebeveynleriyle www.acidosistubular.com adresinde buluşun